SICKLE CELL DISEASE (SCD) (Eng/Kor) for NCLEX

SICKLE CELL DISEASE (SCD)

 

1. Definition | 정의

EN:
Sickle Cell Disease is a group of inherited hemoglobin disorders characterized by the presence of hemoglobin S (HbS), causing red blood cells to become sickle-shaped, rigid, and sticky. This results in chronic hemolytic anemia and vaso-occlusive crises.

KR:
겸상 적혈구병(SCD)은 유전성 헤모글로빈 이상 질환으로, 비정상적 HbS(헤모글로빈 S) 때문에 적혈구가 낫(겸상) 모양으로 변형되고 딱딱해져 쉽게 부서지고 혈관을 막아 만성 용혈성 빈혈과 혈관 폐쇄 위기(VOC) 를 일으키는 질환이다.

2. Cause | 원인

EN

• Autosomal recessive genetic mutation: substitution of valine for glutamic acid in the β-globin chain.
• HbS polymerizes under stress, causing sickling.

KR

• 상염색체 열성 유전: β-글로빈 유전자 변이(발린 → 글루탐산 치환)
• 스트레스 상황(저산소, 탈수 등)에서 HbS가 중합 → 겸상화 발생

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3. Pathophysiology | 병태생리

Triggers of sickling / 겸상화 유발 요인:

• Hypoxia / 저산소
• Infection / 감염
• Dehydration / 탈수
• Cold exposure / 추위
• Acidosis / 산증

Results:

• Hemolysis → chronic anemia
• Vaso-occlusion → ischemic pain, organ damage
• ↑ RBC destruction → jaundice, gallstones

4. Clinical Manifestations | 증상 및 징후

EN

• Pain crisis (VOC): severe acute pain (most common)
• Fatigue, chronic anemia
• Jaundice
• Swelling of hands/feet (dactylitis in children)
• Frequent infections (functional asplenia)
• Delayed growth
• Priapism
• Shortness of breath
• Stroke symptoms

KR

• 통증 위기(VOC): 가장 흔함, 급성 심한 통증
• 만성 빈혈로 인한 피로
• 황달
• 손발부종(소아)
• 잦은 감염(비장 기능 상실)
• 성장 지연
• 지속적 발기(프리아피즘)
• 호흡곤란
• 뇌졸중 증상

5. Major Complications | 주요 합병증

• Acute chest syndrome
• Stroke
• Splenic sequestration crisis
• Aplastic crisis (parvovirus B19)
• Priapism
• Chronic kidney disease
• Pulmonary hypertension
• Leg ulcers
• Retinopathy

6. Diagnostics | 진단

• CBC: ↓Hgb, ↓Hct, ↑reticulocytes
• Peripheral smear: sickled cells, Howell-Jolly bodies
• Hemoglobin electrophoresis → confirms HbS
• Bilirubin ↑ (hemolysis)
• LDH ↑
• Chest X-ray (if chest symptoms)
• Transcranial Doppler (children → stroke prevention)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

7. Treatment | 치료

A. Non-pharmacologic | 비약물적 치료

EN

• Hydration
• Oxygen if hypoxic
• Warm compresses for pain (avoid cold)
• Rest
• Infection prevention
• Vaccinations (pneumococcal, meningococcal, flu)
• Avoid triggers (cold, dehydration, high altitude)

KR

• 수분 공급
• 저산소 시 산소 투여
• 통증엔 따뜻한 찜질(추위 피하기)
• 휴식
• 감염 예방
• 예방접종
• 유발요인 피하기(탈수, 저산소, 추위, 고지대)

B. Pharmacologic | 약물 치료

1. Pain Crisis Management | 통증 위기

• NSAIDs
• Opioids (morphine, hydromorphone)
• IV fluids
• Oxygen if needed

2. Disease-modifying therapies | 질환 조절

• Hydroxyurea
  • ↑Fetal hemoglobin (HbF) → reduces crises
• L-glutamine
• Crizanlizumab (reduces VOC)
• Voxelotor (↑Hgb by reducing sickling)
• Chronic transfusion therapy (stroke prevention)
• Bone marrow transplant (curative in some cases)

3. Infection management

• Prophylactic penicillin (children)
• Early broad-spectrum antibiotics for fever

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

8. Nursing Considerations | 간호중재

EN

• Assess pain frequently; provide timely analgesia
• Administer hydration (IV NS)
• Monitor for acute chest syndrome: chest pain, fever, hypoxia
• Check for signs of stroke
• Monitor Hgb/Hct, bilirubin, reticulocytes
• Maintain oxygenation
• Encourage incentive spirometry
• Prevent infection
• Educate patient on triggers & hydration

KR

• 통증 사정 및 적절한 진통제 투여
• 수분 공급(IV NS)
• 급성 흉부 증후군 감시(가슴통증·저산소·발열)
• 뇌졸중 증상 관찰
• CBC, 빌리루빈, 망상적혈구 모니터링
• 산소 유지
• 인센티브 스파이로미터 사용 격려
• 감염 예방 교육
• 탈수·저산소 등 유발요인 교육

9. Patient Teaching | 환자 교육

EN

• Stay well hydrated
• Avoid extreme cold
• Avoid high-altitude travel
• Seek medical help for fever >38.5°C
• Adhere to medications (hydroxyurea, folic acid)
• Importance of vaccinations
• Use warm packs, not cold
• Avoid smoking/alcohol
• Know early signs of stroke or acute chest syndrome

KR

• 충분한 수분 섭취
• 추운 환경 피하기
• 고지대 여행 피하기
• 38.5°C 이상 발열 시 즉시 내원
• 약물(하이드록시유레아, 엽산) 꾸준히 복용
• 예방접종 필요성
• 통증 시 따뜻한 찜질 사용
• 흡연·음주 피하기
• 뇌졸중 및 급성 흉부 증후군의 조기 증상 인지