CYSTIC FIBROSIS (CF) (Eng/Kor) for NCLEX

CYSTIC FIBROSIS (CF)

 

1. Definition | 정의

EN

Cystic fibrosis (CF) is a genetic, autosomal recessive disorder affecting the CFTR gene, causing thick, sticky mucus to accumulate in the lungs, pancreas, GI tract, and other organs.
It leads to chronic respiratory infections, pancreatic insufficiency, and malabsorption.

KR

낭포성 섬유증(CF)은 유전성(상염색체 열성) 질환으로 CFTR 유전자 이상 때문에 끈적하고 두꺼운 점액이 폐, 췌장, 소화관 등에 쌓여
만성 호흡기 감염, 췌장 기능부전, 영양 흡수 장애를 일으키는 질환이다.

2. Cause | 원인

EN

• Mutation in the CFTR gene
• Autosomal recessive inheritance
  (Both parents must carry the gene)

KR

• CFTR 유전자 변이
• 상염색체 열성 유전
  (부모 모두 보인자일 때 발생)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3. Pathophysiology | 병태생리

EN

CFTR protein dysfunction →
↓ Chloride transport →
↓ Water movement →
Thick, sticky secretions →
Organ obstruction (lungs, pancreas, GI, reproductive system)

KR

CFTR 단백질 기능저하 →
염소 이동 감소 →
물 이동 감소 →
점액이 매우 끈적해짐 →
폐·췌장·소화관 등 기관 폐쇄 발생

4. Clinical Manifestations | 증상

Respiratory (호흡기)

• Chronic cough
• Thick sputum
• Recurrent lung infections (Pseudomonas, Staph)
• Wheezing
• Dyspnea
• Nasal polyps
• Clubbing of fingers

Gastrointestinal (GI/췌장)

• Pancreatic insufficiency → malabsorption
• Steatorrhea (fatty stools)
• Poor weight gain despite good appetite
• Failure to thrive
• Vitamin deficiencies (A, D, E, K)
• Meconium ileus in newborns

Other

• Infertility (male)
• Salty-tasting skin
• Electrolyte imbalance (hyponatremia risk)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

5. Diagnostics | 진단

EN

• Sweat chloride test (>60 mmol/L = diagnostic)
• Genetic testing (CFTR mutation)
• Chest X-ray (hyperinflation, bronchiectasis)
• Pancreatic enzyme levels
• Stool fat analysis

KR

• 땀 염소 검사 (60 mmol/L 이상 시 진단 가능)
• 유전자 검사 (CFTR 변이)
• 흉부 X-ray (과팽창, 기관지확장증)
• 췌장 효소 검사
• 변에서 지방 분석

6. Treatment (Non-Med & Med) | 치료

A. Airway Clearance (비약물)

EN

• Chest physiotherapy (CPT), percussion
• Postural drainage
• Positive expiratory pressure (PEP)
• Regular exercise

KR

• 흉부 물리치료(CPT), 타진
• 체위 배액
• PEP 호흡
• 규칙적 운동

B. Medications (약물)

Respiratory

• Bronchodilators (albuterol)
• Mucolytics: dornase alfa (Pulmozyme)
• Hypertonic saline
• Inhaled antibiotics (tobramycin)
• Chronic azithromycin (anti-inflammatory)

CFTR Modulators

(Mutation-specific, major breakthrough)

• Ivacaftor
• Lumacaftor/ivacaftor
• Tezacaftor/ivacaftor
• Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (Trikafta)

GI/Pancreas

• Pancreatic enzyme replacement (Creon)
• Fat-soluble vitamins (A, D, E, K)
• High-calorie, high-protein diet
• Salt supplementation

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

7. Nursing Considerations | 간호중재

EN

• Teach chest physiotherapy techniques
• Monitor respiratory status & sputum
• Encourage high-calorie, high-protein diet
• Administer pancreatic enzymes with meals
• Monitor growth in children
• Watch for dehydration & hyponatremia
• Infection control: contact precautions
• Provide psychosocial support

KR

• 흉부 물리치료 교육
• 호흡 상태 & 가래 변화 관찰
• 고칼로리·고단백 식이 격려
• 식사와 함께 췌장 효소 투여
• 성장 모니터링
• 탈수/저나트륨혈증 확인
• 감염 관리 (접촉주의)
• 정신·사회적 지지 제공

8. Patient Teaching | 환자 교육

EN

• Perform airway clearance daily
• Take enzymes with every meal/snack
• Eat high salt in hot weather
• Maintain hydration
• Get yearly flu shots
• Avoid smoke exposure
• Report increased cough or sputum changes

KR

• 매일 기도 청결 유지
• 식사/간식 때마다 효소 복용
• 더운 날씨에는 소금 섭취 증가
• 수분 충분히 섭취
• 독감 예방접종 매년
• 흡연 노출 피하기
• 기침/가래 악화 시 즉시 보고

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

9. Complications | 합병증

• Bronchiectasis
• Respiratory failure
• Pneumothorax
• Diabetes (CFRD)
• Pancreatitis
• Malnutrition
• Infertility
• Liver disease
• Osteoporosis
• Frequent infections